

【来源:神经内科 作者:张琳】
2021年8月,兰溪市人民医院神经内科收治了一名70多岁的老年男性患者,患者于20余天前始出现右上睑下垂,偶有视物双影,早上起床时症状轻,至下午症状逐渐加重,劳累后症状明显,无肢体活动无力,以为是没睡好,休息休息就能恢复。但随着时间的发展情况越来越严重。神经内科医生仔细查体后,考虑患者得了“重症肌无力”.入院予新斯的明试验及疲劳试验阳性,乙酰胆碱受体抗体阳性,确诊“重症肌无力”,予溴吡斯的明片口服治疗。经过专科治疗后,患者右上睑下垂较前好转,病情稳定,好转出院。
现代人会很轻易忽略重症肌无力的前期征兆,并且对这个病不了解甚至可以说听都没听过。但此病已经渐渐侵入我们的生活中,为了我们的健康,一定要意识到重症肌无力疾病的严重性。
那什么是重症肌无力?
重症肌无力是一种神经肌肉接头的自身免疫性疾病,神经肌肉接头是运动神经元的末梢与肌肉纤维膜连接的部分,肌肉之所以可以收到神经给信号是因为有一种叫做乙酰胆碱的神经递质,当患有重症肌无力的时候,身体会产生一种抗体(乙酰胆碱受体抗体),可以和肌肉纤维膜来结合,但却没有相应的作用,而且还会跟正常的受体(乙酰胆碱受体)进行竞争,所以肌肉就会越活动越没有力气。
在临床上表现为不管是脸部肌肉、身体肌肉有这样活动之后加重,休息之后好转的现象,一般这类人有什么样的主诉会说看着东西就变成双影,老盯着看一个地方,眼皮就会慢慢的落下来,而在闭上眼睛休息会之后,会有一定的好转,还有一些人吃东西开始还能吃些硬东西,使劲的嚼,慢慢的就嚼不动了,如果肢体无力,行走、活动之后就会觉得非常的疲劳。重症肌无力很容易合并其它的免疫性疾病,比如甲状腺的问题,但也有一部分病人会合并胸腺瘤。
该病的病因又是什么?
(1)第一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;
(2)第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。
临床症状又有哪些:
重症肌无力起病隐袭,首发症状常为眼外肌麻痹,出现非对称性眼肌麻痹和上眼睑下垂,斜视和复视,严重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定。儿童发病眼肌受累更常见。该病主要影响骨骼肌,患者会感觉骨骼肌无力、疲劳等,且症状具有“晨轻暮重”的特点,一般早晨起床时骨骼肌力量正常并且活动自如;下午或傍晚时骨骼肌会出现无力、疲劳等症状;在休息或睡眠之后,骨骼肌的无力、疲劳等症状会在一定程度上得以缓解。此外,患者可能还会出现如下症状:表情淡漠、苦笑面容、构音困难、讲话大舌头,常常伴有鼻音;颈软,转颈、耸肩无力,抬头困难;咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳;梳头、抬臂、下蹲、上楼梯、上车困难等。以上是重症肌无力病的临床表现。
重症肌无力的检查方法有哪些:
1.新斯的明试验
2. 胸腺CT和MRI
3. 重复电刺激
4. 单纤维肌电图
5. 乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
如何诊断:
1.根据受累肌群的乏力表现为晨轻,下午或傍晚加重,休息后可恢复的特点,神经系统检查无异常发现者,一般可做出诊断。
2.对可疑患者可做疲劳试验,亦可肌内注射新斯的明0.5~1.0mg,观察30min至1h,肌力有进步者可确定诊断。
3.心脏受累的表现。
一般治疗方式有哪些:
1.药物治疗
(1)胆碱酯酶抑制剂
(2)免疫抑制
(3)血浆置换
(4)静脉注射免疫球蛋白。
(5)中医药治疗 。
2.胸腺切除手术
重症肌无力患者生活中应注意哪些?
(1)起居有常,安排好一日生活,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸结合。
(2)防感冒,肌无力患者抵抗力较差,感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
(3)饮食要有节,不能过饥或过饱,要有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。
(4)注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。
(5)在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人应该有积极乐观的治疗信心,减少病人的心理负担,避免精神刺激和过度脑力(体力)劳累。
(6)注意各种感染,生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来讲非常重要,注意食物的易消化性。
(7)忌食生、冷及辛辣食物,避免烟酒刺激。
最后提醒您:重症肌无力患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。