5岁娃娃颈部肿块、疼痛、发热，儿科的“福尔摩斯们”查明真相

在日常临床工作中，有时候病症很相似，但是病因却可能有千千万，为了对症诊疗，同时也是对患者负责，临床医生们需要具备福尔摩斯追根到底的查案精神，才能找到病因，查明真相。

5岁的妹妹（化名）因“发热不退、左侧颈前部鸡蛋样大小肿块”就诊于兰溪市人民医院儿科，颈部肿块触痛明显，反复多次颈部B超均提示左颈部甲状腺左叶外侧旁积脓可能，经我科积极抗感染治疗后热退，肿块消失。

好好的孩子，左侧颈前部怎么会长出一个肿块呢？会不会复发？我们还需要做些什么？...

为了交给家属一份完整的答卷，儿科徐慧芳主任组织科室讨论，全科上下反复查找文献循证，不遗余力寻找病因，最终毛春发主任拍板将悬疑定格在先天畸形—梨状窝瘘合并化脓性甲状腺炎的可能，而炎症消退后再行颈部影像学检查是最敏感的依据。

当我们将思路详细呈现给家属时，家属给予了我们充分的信任，马上同意预约颈部磁共振增强，磁共振显示颈部左侧软组织异常信号改变，左侧梨状窝后壁增厚并强化，左侧甲状腺体积稍大。结果充分佐证了我们的诊断，最终真相大白！

先天性梨状窝瘘（congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是罕见的颈部鳃源性畸形，为胚胎发育过程中鳃裂组织未完全退化残留而形成，通常认为来源于第三或第四鳃裂瘘管，合并感染时常常以甲状腺反复脓肿为其特点，绝大部分发生在左侧(93%-97% )。

知识链接

1、为什么会有梨状窝瘘？

梨状窝是咽部的一对狭腔,位于喉口两侧,常为异物滞留部位。梨状窝瘘起源于胚胎发育过程中 第 三 或 第 四 咽 囊 退 化 不 全 的 组织 发 育 而 形成，又称为第三或第四鳃囊瘘管,多于儿童期发病,多发生于左侧,当仅有一内瘘口位于梨状窝而无外漏口时,为不完全型梨状窝瘘,若因脓肿造成皮肤破溃或切开引流而在皮肤形成开口时则形成完全型瘘,大部分病灶表现为窦道而非瘘管。由于其胚胎发育特殊、局部解剖复杂,给诊断带来困难。

2、如何诊断？

颈部MRI平扫多表现为患侧梨状窝变浅或消失,一侧(多为左侧)颈部软组织蜂窝组织炎累及同侧甲状腺,或颈部囊性占位并气-液平面或小气泡、颈部脓肿、甲状腺脓肿以及颈部管腔样结构等,对诊断有特征性意义。

3、儿童颈部肿块应该想到哪些疾病？

① 急性化脓性甲状腺炎症:甲状腺组织有完整的包膜,丰富的血供和淋巴回流,不利于细菌的侵入和生长,不易发生化脓性感染,当出现相关的症状时应想到梨状窝瘘。

② 颈部化脓性淋巴结炎:多表现为多个大小不一的结节状影,部分病灶中心密度低,增强后结节状强化或环形强化,附近或对侧亦可见多个增大的淋巴结。

③ 甲状舌骨囊肿:位于颈部正中线,舌与胸骨上窝之间,为甲状舌管未退化,管腔末端积聚分泌液扩大而成,多表现为圆形或类圆形囊性包块,在继发感。

④ 一般的鳃裂囊肿或瘘管:第一鳃裂发生的囊肿多位于胸锁乳突肌内缘下颌角附近,开口于外耳道;第二鳃裂和鳃囊胚胎性残存组织演变而成的囊肿或瘘管,多数发生在胸锁乳突肌前缘的中上 1 / 

3 连接处,外口多位于胸锁乳突肌前缘的中下 1 / 3 交界处,内口与咽部相通,可以合并感染。

如何根据颈部肿块的临床思路（炎症性、肿瘤性或者先天性等各种可能），利用临床循证思维，查阅相关文献来循证，再通过科室讨论，集思广益，抽丝剥茧，不遗余力地寻找病因，最终给家属一个完整和满意的答案，应当是我们临床医生的责之所在！也是我们“精湛演绎技术，关爱体现服务”的服务理念所在！